International Corner

Editor's Note: Clearly there is a need to make the international community aware of PHA and of Advances in Pulmonary Hypertension. A concerted effort spearheaded by Board Member Eli Gabbay, MD, will help increase awareness of pulmonary hypertension, PHA, and Advances in the coming months. In the next issue, look for an international perspective on the topic of connective tissue disease with clinical commentary. — RJO

Dr Bob Schilz offered me the chance to review the Winter 2007–2008 issue of Advances in Pulmonary Hypertension. It turned out to be a very interesting experience. I was aware that the Pulmonary Hypertension Association (PHA) had an official journal, but I was not expecting such a high educational level and such a broad spectrum of topics covered. I particularly liked the case reports and related comments. It is so important to follow the clinical reasoning and process of decision-making, including situations not fully covered by evidence-based guidelines. I wish we had a similar forum for discussion in Europe. In the meantime, European physicians and patients interested in pulmonary hypertension should be encouraged to get access to Advances and benefit from PHA activities and editing experience.

Congratulations on an excellent portrait of Sir Magdi Yacoub. Indeed, this is a personality who inspires other researchers and physicians with his exemplary dedication to patients and science. Some might suspect that Sir Magdi is a reincarnation of the famous Sinuhe, the Egyptian.

The practice of a PAH physician in Poland is similar in terms of diagnostic procedures and strategy to the practice of colleagues in North America. The estimated population of Poland is 38.5 million—approximately that of California. The spectrum of diseases within PAH is very similar in my practice. Idiopathic PAH is the largest subgroup of PAH patients in our clinic, followed by PAH associated with connective tissue disease. Referral systems in Poland typically identify patients with PH clearly related to left heart or lung disease at a local or regional center. In the absence of a straightforward cause, referral centers are approached.

I was interested in the discussion of the role of transplantation in the management of advanced PAH and the impressions of the relatively recently implemented lung allocation system. This was already functioning in Europe, and some transplant centers seem to be quite successful in prioritizing patients on the waiting list. Lung transplantation in Poland occurs at one center and only very recently became a truly successful program So far it mostly serves patients with lung fibrosis rather than PAH. Since the availability of lung transplantation for PAH patients in Poland is limited, we developed a collaboration with Prof Walter Klepetko and his team in Vienna. Interestingly, except for lungs, Poland used to have quite active transplantation programs for all other organs, including heart, liver, and pancreas. We are therefore convinced that PAH patients with advanced disease also will have better access to transplantation in the near future.

Optimal therapy for such advanced patients is always difficult. Prostacyclin therapy should be part of the regimen for high-risk patients. Availability of such therapies is not uniform throughout Europe. In Poland, access to parenteral prostacyclin therapy is restricted by financial factors and is based on individual applications to the National Health Fund. The procedure to obtain funding has to be repeated every 3 months. This does not change decision-making in this group of patients, but logistically makes it quite demanding.

I appreciate the opportunity to have participated in this initial International Corner discussion. I hope that this is a small example of the growing trend toward international projects and collaboration advancing research, teaching and understanding of PAH across international borders.

Od redakcji: Oczywiste jest, ze istnieje potrzeba, aby spolecznosc miedzynarodowa miala swiadomosc istnienia PHA i Postepow w Nadcisnieniu Plucnym. Skoordynowany wysilek, zapoczatkowany przez Czlonka Zarzadu Dr Eli Gabbay, powinien w ciagu najblizszych miesiecy, przyniesc wzrost swiadomosci na temat nadcisnienia plucnego, PHA i wydawnictwa “Postepy w Nadcisnieniu Plucnym”. W nastepnym numerze, polecamy miedzynarodowe spojrzenie na zagadnienie Chorob Tkanki Lacznej opatrzone komentarzem klinicznym. — RJO

Dr Bob Schilz zaproponowal mi zapoznanie sie z pismem ‘Postepy w Nadcisnieniu Plucnym (Advances in Pulmonary Hypertension)’ (No: Zima 2007–2008). Okazalo sie to bardzo interesujacym doswiadczeniem. Jakkolwiek, mialem swiadomosc, ze Stowarzyszenie Nadcisnienia Plucnego (Pulmonary Hypertension Association - PHA) posiada oficjalne pismo, to nie oczekiwalem, ze posiada ono tak wysoki poziom edukacyjny i tak szeroki zakres poruszanych problemow. Szczegolnie podobaly mi sie opisy przypadkow wraz z zalaczonymi komentarzami.

Jest niezmiernie istotne, aby sledzic racjonalizacje kliniczna oraz proces podejmowania decyzji, wlaczajac w to sytuacje, ktorych nie obejmuja w pelni, poparte materialem dowodowym, istniejace wytyczne postepowania. Mozna sobie zyczyc, aby podobne forum istnialo w Europie. Zanim to jednak nastapi, lekarze i pacjenci z Europy, zainteresowani problemami nadcisnienia plucnego powinni byc inspirowani do uzyskania dostepu do pisma ‘Postepy w Nadcisnieniu Plucnym’ oraz moc korzystac z dzialalnosci i doswiadczen edytorskich PHA.

Chcialbym pogratulowac swietnego sportretowania Sir Magdi Yacoub. Z cala pewnoscia jest to osobowosc, ktora inspiruje innych naukowcow i lekarzy dzieki godnemu nasladowania oddaniu pacjentom i nauce. Mozna wysunac teze, ze Sir Magdi jest wcieleniem slynnego Egipcjanina Sinuhe.

W Polsce zakres dzialalnosci lekarzy leczacych pacjentow z nadcisnieniem plucnym, zarowno pod wzgledem diagnostyki jak i metodyki postepowania jest podobny do tego, jaki obserwuje sie u kolegow praktykujacych w Ameryce Polnocnej. Z tego powodu, ze populacja Polski liczy ok. 38.5 miliona ludzi, to znaczy mniej wiecej tyle samo, co stan Kalifornia, zakres chorob w kategorii nadcisnienia tetniczego plucnego obserwowany przeze mnie w mojej praktyce jest rowniez podobny. Pacjenci z idiopatycznym nadcisnieniem plucnym stanowia najliczniejsza grupe chorych, a pacjenci z chorobami tkanki lacznej klasyfikuja sie na drugim miejscu. System kierowania do specjalistow na poziomie lokalnym lub regionalnym, jaki istnieje w Polsce, umozliwia identyfikacje pacjentow z nadcisnieniem plucnym zwiazanym z ukladem lewokomorowym lub chorobami pluc. W przypadkach niejasnych mozliwy jest bezposredni kontakt z centrum specjalistycznym.

Zainteresowala mnie dyskusja roli przeszczepow w leczeniu zaawansowanego nadcisnienia plucnego i opinii lekarskich na temat niedawno wprowadzonego nowego systemu przydzialu przeszczepow pluc. System taki od jakiegos czasu funkcjonuje w Europie i niektore centra zajmujace sie przeszczepami moga poszczycic sie osiagnieciami w systemie ustalania priorytetow dla pacjentow oczekujacych na przeszczep.

W Polsce przeszczepy pluc wykonywane sa w tylko jednym osrodku i dopiero niedawno udalo sie stworzyc dobrze funkcjonujacy program, ktory jednak w chwili obecnej sluzy raczej pacjentom z choroba zwloknieniowa pluc a nie z nadcisnieniem plucnym. Poniewaz w Polsce, mozliwosc wykonania przeszczepow pluc u pacjentow z nadcisnieniem plucnym jest ograniczona, wspolpracujemy z prof. Walterem Klepetko i jego zespolem z Wiednia. Interesujace jest, ze poza plucami Polska posiada dobrze rozwiniety system przeszczepow innych narzadow takich jak serca, watroby, trzustki i dlatego jestesmy przekonani, ze w najblizszej przyszlosci pacjenci z zawansowanym nadcisnieniem plucnym beda mieli wieksza szanse na przeszczep.

Wybor optymalnej terapii dla pacjentow z zaawansowana choroba jest zawsze trudny. Jakkolwiek terapia prostacyklina powinna byc czescia procedury leczniczej dla pacjentow wysokiego ryzyka, to dostepnosc do tego typu leczenia w Europie nie ma jednolitego charakteru. W Polsce stosowanie parenteralnej prostacykliny ograniczone jest przez aspekty finansowe i jest oparte o podanie na indywidualizowane leczenie, kierowane do Narodowego Funduszu Zdrowia. Procedura uzyskiwania finansowania musi byc powtarzana co trzy miesiace. Jakkolwiek nie zmienia to podejscia, co do sposobu leczenia pacjentow to jest uciazliwe pod wzgledem logistycznym.

Jestem wdzieczny, za umozliwienie mi partycypowania w inauguracyjnej, dyskusji “Kacika Miedzynarodowego” i mam nadzieje, ze przyczyni sie to do zwiekszenia zainteresowania projektami miedzynarodowymi i wspolpraca w zakresie zaawansowanych badan naukowych, edukacji i zwiekszenia zainteresowania nadcisnieniem plucnym niezaleznie od istniejacych granic.